[脑白质病]多发性硬化的诊断

目录

1.症状体征

2.影像学表现

3.脑脊液检查

4.诱发电位

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1.症状体征

年龄性别：女：男 ≈ 2：1，20-40岁多见

典型症状：

运动障碍	不对称性肢体无力（痉挛性）
感觉障碍	面部：感觉丧失或三叉神经痛（小于40岁者）
	中枢性感觉症状
眼部症状（单侧）	急性视神经炎
	核间性眼肌麻痹
	1个半综合征
共济失调	小脑性共济失调和眼球震颤
括约肌及性功能障碍
非孤立的精神症状

注：》24h，不伴有发热、感染

概念

①孤立综合征：单次发作，累计1个或多个部位（主观报道+客观证据），中枢神经系统，24h，无感染、发热。（first attack-如为MS时）

A monophasic clinical episode with patient-reported symptoms and objective findings reflecting a focal or multifocal inflammatory demyelinating event in the CNS, developing acutely or subacutely, with a duration of at least 24 h, with or without recovery, and in the absence of fever or infection; similar to a typical multiple sclerosis relapse (attack and exacerbation) but in a patient not known to have multiple sclerosis.

②放射学孤立综合征：典型MRI (+),临床（-)，出现症状后既往的典型影像学可以作为DIS和DIT的证据

③孤立性硬化：提示进展

2.影像学表现

典型表现：T1↓,T2/FLARE↑,斑块

好发部位 （Green 支持，red 警示可能非）

经典部位	脑室旁	垂直侧脑室中轴 Dawson征 室管膜点线征 老年患者需警惕为脑血管因素的可能
	皮层/近皮层	显示难度较高，与皮质无间隙 吻征
	脊髓	颈、胸多见 要求：大于3mm，小于2锥体，低于50%横断，水肿清
	幕下	桥脑、小脑多于延髓和中脑，小脑上脚最多见
胼胝体
视神经

典型征象：

Dawson 手指征 ：特征性征象，垂直于侧脑室中轴

室管膜点线征：

正常FLAIR矢状位——1mm室管膜线

MS——正常室管膜连接至少两个高信号病灶（比线宽） 类似： · —— · ——

中央静脉征：T2WI中病变中央低信号静脉（2平面/3垂直平面）

其他 吻征(近皮层U型纤维受累和开环征（扎增强））

3.脑脊液检查

寡克隆(OB):寡克隆区带的认识及解读_手机搜狐网 (sohu.com)

CSF(+) SERUM(-)

4.诱发电位

反应传导通路完整性

• 脑干听觉诱发电位
• 视觉诱发电位 ——最常受累
• 体感诱发电位

5.鉴别诊断

尤其：NMODS ADEM MOG相关脑脊髓病

6.诊断标准（2017修正MC）

• ‘2+2’

补充证据：

• 空间：临床不同部位受累（Space+1）/MRI T2影像(需属于4个经典部位中至少2个部位，1个病灶）
• 时间： 临床再次发作（time+1）/MRI影像/CSF-OB（由于为再发高风险所以作为DIT证据）

注：无论是否有无对应症状，MRI灶都纳入（不考虑double-counting,也不需要有症状）