疾病研究：进行性肌营养不良

进行性肌营养不良:

【概述】
    进行性肌营养不良是一种原发于肌肉的遗传性疾病多因肌肉长期缺血或长期不能随意收缩造成的肌纤维萎缩退化所致。本病可分五型：假肥大型、面一肩一肱型、肢带型、眼肌型、远端型。主要症状特征有受累骨骼肌肉萎缩或肌力减退，初见于肢体近端（肩胛带、骨盆带）呈对称性进行性肌萎缩，甚则日久导致全身肌肉萎缩、肢体萎废不用。常继发于神经系统疾病，如各种中枢性瘫痪、小儿麻痹后遗症、重症肌无力、周围神经疾患等。另外，如肌肉损伤、骨质增生压迫神经、因骨折造成肢体的长期制动、长期自卫性肌痉挛以及营养不良等均可导致肌肉萎缩、肌力减退。进行性肌营养不良属中医的“痿证”、“痿痹”等范畴。

    【病因病理】
    中医认为，痿证的发生与肺、脾、胃、肝、肾等脏腑关系密切。多因情志内伤、外感湿热、劳倦色欲等引起的内脏虚损、精气大耗、肌肉筋脉失养所致。可因肺热叶焦，不能布送津液以润泽五脏，遂致四肢筋脉失养；也可因湿热浸渍经脉，使营卫运行受阻，郁遏生热，久则气血运行不利，筋脉肌肉失却濡养而弛纵不收；也可因脾胃虚弱，则受纳、运化、输布的功能失常，气血津液生化之源不足，无以儒养五脏，运行血气，以致筋骨失养，关节不利，肌肉瘦削；还可因肝肾虚损，肌肉筋脉失其营养，筋痿肉枯而产生展证。

    【诊断要点】
    1.起病隐匿，因为受累骨胳肌肉萎缩、无力，所以有奔跑无力、行步蹒跚、易于摔跤，翼状肩肿或呈鸭行步态，重者不得下地行走，肢体挛缩和骨骼畸形等特征；可有肌肉假性肥大，并仰卧起身的特征：靠翻身俯卧，以手撑地使小腿直立，再以两手支扶膝部及大腿，渐将身体上部抬起使躯干伸直。
    2.肌肉广泛明显萎缩的患者，尿肌酸排泄增加，肌肝排泄减少；血清中肌酸磷酸激酶（CPK）增高，为正常的10～100倍，至后期因不活动和肌肉体积丧失而活性降低。
    3.肌电图、肌肉活检可为诊断提供佐证。

    【辩证分型】
    1.肺热叶焦症状：起病突然，先发热，热后出现肢体软弱无力，口渴心烦，咽干不利，皮肤干燥，咳呛少痰，渡黄便燥。舌质红，苔黄，脉细数。
    证候分析：热邪犯肺，肺脏气阴受伤，津液不足以敷布全身，不能濡养肌肉，则见发热、热后出现肢体软弱无力；肺津不能上润肺系，故咽干不利、咳呛少痰；热邪伤津，故口渴；热扰心神，故心烦；阴津亏损，皮肤失养，则皮肤干燥；热迫膀胱，则溲黄；热结肠道，则便燥；舌质红、苔黄、脉细数均为气阴津伤，虚热内盛之象。
    2.湿热浸渍症状：四肢痿软、因重、麻木、微肿，尤以下肢多见，可有发热，胸脘痞闷，小便热赤涩痛。苔黄腻，脉细数。
    证候分析：湿热浸渍肌肤、经脉气血阻滞，则四肢痿软、因重、微肿；湿热不攘，气血运行不畅，则见麻木；湿热阻滞，气机不畅，可见发热、胸脘痞闷；湿热下注，则小便热赤涩痛；苔黄腻，脉濡数是为湿热蕴蒸之象。
    3.脾胃虚弱症状：肢体肌肉痿软无力，逐渐加重，神疲乏力，动则气急，纳食减少，食后脘腹作胀，大便溏薄，面色萎黄或面浮。舌淡苔薄白腻，脉濡细。
    证候分析：脾胃虚弱，精微不运，气血生化乏源则肌肉筋脉失荣，面色不华，肢体肌肉痿软无力、逐渐加重；气虚坝贿神疲乏力、动则气急；脾失健运，胃失和降，则纳食减少、食后脘腹作胀；脾虚清阳不升测大便溏薄；脾虚不能运化水湿侧面浮、苔腻；
    舌淡、苔薄白腻、脉濡细乃是脾胃虚弱、精微不运之象。
    4.肝肾虚损症状：起病缓慢，下肢痿软无力，不能久立，甚至步履全废，腿胫肌肉渐脱，腰脊酸软，咽干，齿摇，目眩，脱发，耳鸣，遗尿，男子遗精早泄，妇女月经不调，小儿发育迟缓。舌红少苦，脉虚细数。
    证候分析：肝肾虚损，精血不能濡养筋骨肌肉，渐成痿证，故起病缓慢、下肢痿软无力、不能久立、甚至步履全废；久则筋展肉枯，故腿胫大肉消脱；腰为肾之府，肾主骨，生髓，开窍于耳，齿为骨之余，精髓不足，故腰脊酸软、齿摇、耳鸣；肝藏血，开窍于目，发为血之余，肝血亏虚，不能上承，故见咽干、目眩、脱发；肾藏精，司二便，肾虚不能藏精，故见遗精、早泄、遗尿、小儿发育迟缓；肝肾亏虚，冲任失调，故见月经不调；舌红少苦、脉虚细数均为肝肾阴亏内热之象。

    【分型治疗】
    1.肺热叶焦治则：清热润肺，养阴生津。
    方药：清燥救肺汤加减。
    桑叶12克石膏30克麦冬9克杏仁9克麻仁9克阿胶9克批把叶12克桑白皮9克党参12克甘草6克随症加减：口渴者，加花粉12克、玉竹9克、百合9克、芦根30克，以养阴生津；心烦者，加谈豆豉9克，以清心除烦；咽于不利者，可加金银花、连翘各9克，以清热利咽；咳呛少痰者，加川贝粉3克（吞），以化痰；溲黄者，加滑石30克，以清热利湿；便燥者，加生大黄9克，以清热通便。
    2.湿热浸渍治则：清热利湿，通利气血。
    方药：加味二妙散化裁。
    黄柏9克苍术9克萆粟9克防己12克木通6克薏苡仁15克牛膝9克当归9克生地9克熟地9克赤芍9克丹参15克桃仁9克红花3克枳壳12克随症加减：胸脘痞闷、肢重且肿者，可加厚朴9克、茯苓12克、泽泻15克，以化湿利水；发热者，加清水豆卷12克、金银花、连翘各9克，以清热；小便热赤涩痛者，加锐蓄、瞿麦各9克，以清热利湿。
    3.脾胃虚弱治则：健运脾胃溢气升清。
    方药：补中益气汤加减。
    黄芪30克党参12克白术12克山药15克扁豆12克薏苡仁15克陈皮9克砂仁3克当归9克柴胡9克升麻6克炙甘草6克随症加减：纳食减少者，加神曲9克、麦芽12克，以消食；食后脘腹作胀者，加枳壳12克，以理气；
    面浮者，加泽泻15克，以利水。
    4.肝肾虚损治则：补益肝肾，滋阴清热。
    方药：河车大造丸合虎潜丸加减。
    党参12克紫河车12克杜仲9克牛膝9克麦冬9克黄柏9克知母9克熟地9克龟版9克锁阳9克当归9克白芍9克甘草6克。
    随症加减：热甚者，宜去锁阳9克，加枸杞子、菊花各9克，以清肝热；面色萎黄不华、乏力甚者，加黄芪30克、鸡血藤12克，以补气养血。

    【中成药】
    1.补中益气丸  每次3克，每日3次。
    2.左归九  每次3克，每日2次。
    3.右归丸  每次3克，每日2次。

    【简便方】
    1.冬瓜皮50克、西瓜皮50克，水煎，饮汤，常服。

    2.蚕豆衣30克、玉米须30克，水煎服，每日2次，常服。

    3.60克大米煮粥，然后将30克山药加少量水捣烂成糊状物，加入到大米粥中拌匀，再放入15克白扁豆，共煮至豆熟服用，每日2次，每次1碗。

    【其它疗法】
    针灸疗法：灸曲池、合谷、尺泽、太渊、列缺、手三里、环跳、风市、阳陵泉、阴市、足三里、绝骨、昆仑、丘墟、解溪、三阴交。上穴每次取3～5穴，交替使用。
    食疗法：
    （1）30克黄芪煎取药汁，50克牛肉切成小块，用黄芪汁和适量清水煮，将熟时放入100克大米煮粥，每日服2次。
    （2）母鸡1只，枸杞子30克、菟丝子30克放入鸡肚内，炖熟后食鸡饮汤。
    （3）蹄胖1只、蹄筋、50克。将杜仲30克、牛膝30克水煎，然后用药什炖蹄胖和蹄筋，放入盐、味精适量，食肉喝汤。
    （4）芝麻25克、胡桃肉25克共研碎，与100克猪骨髓粉一起炒熟，每次服10克，每日服2次。
    适当体育疗法、按摩和跟腱延长等康复和整形手术仍是肌营养不良症患者最常用的治疗方法。

    【注意事项】
    1.在病情发展过程中，要加强被动运动及按摩。卧床不起者要防止褥疮和肺部感染的发生。
    2.患者应以高蛋白饮食为主。疾病初起属实证者，当以凉性食物为主，多食蔬菜水果，少食油腻之品；日久以虚为主者，应适当多食鱼类、蛋类、鸡肉、瘦猪肉、牛肉、羊肉等“血肉有情之品”，但也不可太过，以免损伤脾胃；慎用滋补，所谓“虚不受补”，可食用具有健脾和胃作用的食物，如山楂、薏苡仁、鸡肫、陈皮等，直至脾胃调和后再适当进补为宜。
    3.应对家族史作分析和血清CPK测定以及基因分析，及早发现携带者，做好婚姻、遗传和优生的宣传教育。

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