血管性水肿

血管性水肿

  血管性水肿(angioedima)是一种发生于皮下组织较疏松部位或粘膜或粘膜的局膜性水肿,分获得性及遗传性两种,分获得性及遗传性两种,后者罕见。
病因  获得性血管性水肿,常伴其他遗传过敏性疾病。其发病与荨麻疹相似,可由药物、食物、吸入物和物理因素等引起。C1胆碱酯酶的血清a2球蛋白抑制物缺乏,或其量正常而功能有缺乏者的约占15%.。由于外伤、剧烈运动或情绪激动等因素,致C1过度活化,进而激活c4c2,及释放激肽。在血纤维蛋白溶酶(plasmin)参与下,激肽可使血管通透性增加,并使肥大细胞释放组胺,产生血管水肿。发作C4C2均减少,静止期C4减少。本病C
1水平正常,可与获得性血管性水肿鉴别。
临床表现
遗传性血管性水肿(hereditary angioedema)是一种少见的显性遗传性疾病,常在外伤或撞击后10余小时发生,可反复发作,为皮肤的无痒性血管性水肿(多见于面部及四肢等处)。损害可直径数厘米或占一侧肢体,1~3天消退,但易再发。可自儿童或青年开始,并反复发作至40余岁。也可发生在口腔、喉部及胃肠和呼吸道粘膜。患者可因骤然发生的喉软水肿而死亡。
诊断  根据突然发生大片暂时性凹陷性肿胀,在数小时至一天左右消失,常累及眼睑、唇、舌、外生殖器、毛、足等部位,本病诊断不难。倘发病年龄早,家族中有近半成斗员发病,伴早发的消化道或呼吸道症状则应考虑为遗传性血管性水肿。血清酯酶抑制蛋白、c4和c2测定值降低,诊断可以确定。
治疗  获得性血管性水肿的治疗与一般荨麻疹相同,遗传性血管性水肿可用炔羟雄烯异恶唑( danazol )或康力龙( stanozol)以增加 CIINH合成以减少纤维蛋白溶酶对C2的作用,以减轻症状。亦可试用氨基己酸或止血环酸(tranexamic acid)以抑制血纤维蛋白酶原活性。患者手术前及急性发作时除对症处理外,有人用输入新鲜血浆以补充C1酯酶抑制物,但新鲜血浆中亦可含有补体成分而使有的患者症状发作。如发生喉头水肿时应准备气管插管或气管切开,一般抗组胺药物疗效不佳。

 

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