一、主要症状
1、肌萎缩侧索硬化:一般表现为手指活动笨拙、无力,手指僵硬等症状,严重时会出现手部小肌肉萎缩的症状,随着病情进展,肌萎缩扩展到前臂和下肢,最影响到面部和咽喉,受累部位有明显肌束颤动,在疾病晚期,可出现伸舌无力、吞咽困难、咀嚼无力和发音不清楚,少数病例的肌无力和肌萎缩可以从下肢开始,一般无客观的感觉障碍,但畅游主管的感觉障碍,如发麻等。
2、进行性肌萎缩:首发症状为单手或双小手肌肉萎缩、僵硬无力,逐渐累及前臂、上臂及肩甲带肌群,受累肌肉萎缩明显,肌张力降低,可见肌束颤动,腱反射减弱,病理反射减弱,一般无感觉系统和括约肌功能障碍。
3、进行性延髓麻痹:一般会表现出发音模糊不清、出现嘶哑、吞咽困难、饮水呛咳、咀嚼无力、咽反射消失等症状。
4、原发性侧索硬化:首发症状为双下肢对称性僵硬、乏力,行走程剪刀步态,缓慢进展,逐渐累及上臂,四肢肌张力增高,一般无肌萎缩和肌颤动,感觉系统和括约肌不受累。