重症肌无力是一种由乙酰胆碱受体抗体介导、细胞免疫依赖、补体参与,累及神经肌肉接头突触后膜,引起神经肌肉接头传递障碍,出现骨骼肌收缩无力的获得性自身免疫性疾病。并非所有的重症肌无力都是“重症”。
发病早期常出现眼外肌、咽喉肌或肢体肌肉无力,一般从一组肌群无力开始,逐渐累及到其他肌群,直到后期的全身肌无力;也有患者短期内出现全身肌肉收缩无力,甚至发生肌无力危象。
眼外肌:交替性上睑下垂、双侧上睑下垂、眼球活动障碍等
面肌:鼓腮漏气、眼睑闭合不全、鼻唇沟变浅、苦笑、肌病面容
咽喉肌:构音障碍、吞咽困难、鼻音、饮水呛咳、声音嘶哑
咀嚼肌:咀嚼无力
颈肌(屈肌):头颈活动障碍、抬头困难或不能
呼吸肌:呼吸困难、无力,部分病人可出现肌无力危象
最常见首发症状:80%眼外肌无力所致对称或非对称性上睑下垂和/或双眼复视。
较容易受累肌肉:颅神经支配的肌肉>脊神经支配的肌肉;近端肌>远端肌
加重缓解因素:波动性和易疲劳性,晨轻暮重,活动后加重、休息后可减轻,女性在月经期可加重,腹泻时肌无力加重。应用胆碱酯酶抑制剂后肌无力症状明显缓解。
重症肌无力的西医治疗常用激素、免疫抑制剂以及各种神经营养因子等,其疗效也仅限于控制症状,毒不良反应大,治疗效果不佳。目前,西医治疗重症肌无力尚无特殊针对性手段及药物。与西药相比较,中医治疗重症肌无力有其自身优势,以帮助广大患者病情得到治疗,可以逐步恢复正常生活。