出血性疾病概述-贺银成辅导讲义

因先天性或遗传性及获得性因素,导致血管、血小板、凝血、抗凝及纤维蛋白溶解等止血机制的缺陷或异常,而引起的以自发性或轻度损伤后过度出血为特征的疾病,称为出血性疾病。

1.正常止血机制(1)血管因素当血管受损时,局部血管发生收缩,导致管腔变窄、破损伤口缩小或闭合。受损的血管内皮细胞在止血过程中有下列作用:①表达并释放血管性血友病因子(vWF),导致血小板在损伤部位黏附和聚集;②表达并释放组织因子,启动外源性凝血途径;③基底胶原暴露,激活FⅫ,启动内源性凝血途径;④表达并释放凝血酶调节蛋白(TM),调节抗凝系统。
(2)血小板因素血管受损时,血小板通过黏附、聚集、释放反应参与止血过程。
(3)凝血因素血管内皮损伤,启动外源及内源性凝血途径,在磷脂等的参与下,经过一系列酶解反应形成纤维蛋白血栓。血栓填塞于血管损伤部位,使出血得以停止。