什么是橄榄桥小脑萎缩?

本文介绍了橄榄体脑桥小脑萎缩(OPCA)的病理特点、临床表现,强调其家族遗传倾向,主要属于SCA-1型。目前缺乏特效药物,主要采取对症支持治疗和药物辅助改善症状,如艾地苯醌等。
摘要由CSDN通过智能技术生成

橄榄体脑桥小脑萎缩(OPCA)是一种以明显的脑桥及小脑萎缩为病理特点的中枢神经系统慢性变性疾病。其主要的病理特点是橄榄核、脑桥(主要是桥横纤维和小脑中脚)、以及小脑的进行性萎缩。临床表现主要为小脑性共济失调和脑干损害,如行走不稳、饮水发呛、言语不清、体位性低血压、小便障碍和性功能障碍等。少数患者可合并双侧锥体束征、肢体肌肉萎缩、眼球震颤或眼外肌瘫痪等症状。

OPCA的病因目前尚不明确,但多数研究发现它具有家族遗传的倾向,可以归类在遗传性脊髓小脑共济失调(SCA)中的SCA-1型。一些散发性的OPCA病例则主要表现为轻度的小脑性共济失调,病程中逐渐出现饮水呛咳和吞咽困难等症状。

目前对于橄榄体脑桥小脑萎缩尚没有特效药物治疗,临床上主要是以对症治疗和精心护理为主。通过应用药物如艾地苯醌、丁苯酞氯化钠注射液、盐酸丁螺环酮等可以改善患者的临床症状,延缓病程的发展。

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