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痴呆分型
一、按是否为变性病分类
分为变性病痴呆和非变性病痴呆，前者主要包括阿尔茨海默病(Alzheimer'sdisease，AD)、路易体痴呆( dementia with Lewy body， DLB)、帕金森病痴呆( Parkinson disease with dementia， PDD)和额颞叶变性( frontotemporal lobar degeneration， FTLD)等。后者包括血管性痴呆(vasculardementia，VaD)、正常压力性脑积水以及其他疾病如颅脑损伤、感染、免疫、肿瘤、中毒和代谢性疾病等引起的痴呆。AD占所有类型痴呆的50% ~ 70%。DLB发病仅次于AD，占痴呆的5% ~ 10%。PDD约占痴呆的3.6%，FTLD占痴呆的5%~10%，VaD是最常见的非变性病痴呆，占痴呆患者的15% ~ 20%。继发的痴呆患病率尚无准确的统计。
二、按病变部位分类
可分为皮质性痴呆、皮质下痴呆、皮质和皮质下混合性痴呆以及其他痴呆。皮质性痴呆包括AD和FTLD；皮质下痴呆类型较多，包括VaD、锥体外系病变、脑积水、脑白质病变等；皮质和皮质下混合性痴呆包括多发梗死性痴呆、感染性痴呆、中毒和代谢性脑病，也见于DLB；其他痴呆包括脑外伤后和硬膜下血肿痴呆等 。
三、按发病及进展速度分类
近年来病情发展较快的“快速进展性痴呆”RPD备受关注。
痴呆临床诊断思路
痴呆是一类综合征，其诊断需要根据病史、一般及神经系统体格检查、神经心理评估、实验室和影像学检查结果综合分析。主要分三个步骤进行：(1)首先明确是否为痴呆；(2)明确痴呆的病因；(3)明确痴呆的严重程度。
一、确立痴呆诊断
对于既往智能正常，之后出现获得性认知功能下降(记忆、执行、语言或视空间能力损害)或精神行为异常，影响工作能力或日常生活，且无法用谵妄或其他精神疾病来解释的患者，可拟诊为痴呆。
二、明确痴呆病因
引起痴呆的病因很多，不同病因，治疗效果和预后不同。诊断痴呆后，要结合患者认知障碍起病形式、各认知域和精神行为损害的先后顺序及特征、病程发展特点以及既往史和体格检查提供的线索，对痴呆的病因做出初步判断，然后选择合适的辅助检查，最终确定痴呆综合征的可能病因，尤其注意识别可治性、可逆性痴呆。
三、判定痴呆严重程度
根据临床表现、日常能受损情况或认知评估等确定痴呆的严重程度。临床一般常用日常生活能力量表( activity of daily living scale ， ADL)、临床痴呆评定量表( clinical dementia rating， CDR)或总体衰退量表( global deterioration scale， GDS)做出严重程度的诊断。日常生活能力减退是痴呆的核心症状，对于不能完成神经心理评估者，可根据以下标准判断痴呆的严重程度：(1)轻度：主要影响近记忆力，但患者仍能独立生活；(2)中度：较严重的记忆障碍，影响到患者的独立生活能力，可伴有括约肌障碍；(3)重度：严重的智能损害，不能自理，完全依赖他人照顾，有明显的括约肌障碍。
各类痴呆的诊断标准
一、AD诊断标准
第一个国际公认的AD诊断标准是1984 年发表于Neurology的美国国立神经病、语言障碍和卒中研究所-阿尔茨海默病及相关疾病协会(National Institute of Neurological and Communicative Disordersand Stroke- Alzheimer Disease and Related Disorders Association ，NINCDS-ADRDA)标准。2007 年国际工作组( International Working Group， IWG)在Lancet Neurology发表了NINCDS-ADRDA诊断标准的修订版，即IWG-1诊断标准。2011年美国国立老化研究所和阿尔茨海默病协会( National Institute onAging-Alzheimer' s Association， NIA-AA)发布了AD诊断标准指南，即NIA-AA诊断标准535。2014年IWG发表了2007年IWG标准的修订版——WG-2标准，具体详见本系列指南中“阿尔茨海默病诊治指南”。
二、VaD诊断标准
早先VaD的国际诊断标准有：DSM-IV标准、ICD-10标准、美国加利福尼亚阿尔茨海默病诊断和治疗中心( Alzheimer' s Disease Diagnostic andTreatment Centers ， ADDTC)标准、美国国立神经疾病和卒中研究院/瑞士神经科学研究国际协会( National Institute of Neurological Disorders and Strokeand the Association International epou la Researche etI' Enseigment en Neurosciences， NINDS-AIREN) 标准。新近更新的标准包括：中国痴呆与认知障碍2011年标准”、美国卒中协会/美国心脏协会( American Stroke A ssociation/ American Heart Association， ASA/AHA)2011年标准、美国精神协会2013年标准及血管性行为认知障碍(vascular behavioral and cognitive disorders， Vas _Cog)2014年标准。这些诊断标准基本涵盖了3个方面：(1)首先符合痴呆的标准;(2)有脑血管病变的证据;(3)痴呆和脑血管病之间有因果关系。Gold 等以病理诊断为金标准，发现多个标准的敏感度非常低，但均有较高的特异度：DSM-IV、ADDTC和NINDS-AIREN可能VaD标准的敏感度分别为50%、70%和55% ， 特异度分别为84%、78%和84% ; ICD-10 ADDTC和NINDS-AIREN很可能VaD标准的敏感度更低(分别为20%、25%和20%)，特异度更高(分别为94% .91%和93%)。可见， ADDTC可能VaD标准在敏感度和特异度之间的均衡较好。Knopman等发现与其他标准相比，DSM-IV标准的敏感度较高(67%)但特异性较差(67%)，而NINDS-AIREN很可能VaD标准特异度最高(97% )但敏感性差(17%)( II 级证据)。尽管没有找到Vas-Cog诊断标准的敏感性、特异性研究数据，但该标准是最新的血管性认知障碍诊断标准，该诊断标准试图解决此前各种诊断标准的局限性问题。按照中国2011年血管性认知障碍的诊断标准或2014年Vas-Cog发布的VaD或血管性认知障碍的诊断标准进行诊断。( 专家共识)
三、额颞叶变性诊断标准
FTLD是以进行性额叶和(或)颞叶萎缩为共同特征的一组疾病，其临床表现和病理学特征均具有明显的异质性。FTLD 是一个神经病理诊断，而额颞叶痴呆( frontotemporal dementia， FTD)则是与FTLD相关的一组临床综合征，通常包括两大类：以人格和行为改变为主要特征的行为变异型FTD( behavioural variant FTD ，bvFTD)和以语言功能隐匿性下降为主要特征的原发性进行性失语(primaryprogressive aphasia， PPA)。而PPA又可分为进行性非流利性失语( progressive nonfuent aphasia， PNFA)和语义性痴呆( semantic dementia，SD)。 FTD可与帕金森综合征或运动神经元病等神经变性病共存，作为FTD的特殊类型。
四、路易体痴呆诊断标准
DLB以波动性认知功能障碍、帕金森综合征和形象生动的视幻觉三主征为临床特点。随着对
DLB认识和研究的深人，DLB工作组于1999和2005年先后对1996年DLB统一诊断标准进行了修订[1920]，并纳入了新的支持DLB的诊断证据。2005年修订版本的DLB临床诊断标准包括必备特征、核心特征、提示特征、支持特征和不支持特征。快速眼动相( rapid eye movement， REM)睡眠行为异常( REM sleep behavior disorder ，RBD)、对地西泮等神经安定药物反应敏感、PET或单光子发射计算机体层显像技术(single-photon-emission computed tomography ， SPECT)显示的基底神经节多巴胺转运蛋白减少被列为DLB临床诊断的三大提示特征。与原有诊断标准相比较，增加的诊断内容提高了诊断的敏感性2( II 级证据)。Ferman 等对98例尸检证实的DLB临床观察发现，具备任意一个核心特征的患者诊断准确率提高2倍，而有RBD的患者准确率可提高6倍。如果以视幻觉、帕金森综合征和RBD为核心特征，其诊断的敏感度为83%，特异度为85%。
五、帕金森病痴呆诊断标准
2007年运动障碍协会( the Movement DisorderSociety，MDS)制定的PDD诊断指南把四个核心认知域(执行力、注意力、视空间、记忆力)放在同等重要的位置，任意两项认知域受损均可诊断为PDD241。2011年我国的PDD诊断指南由中华医学会神经病学分会帕金森病与运动障碍学组制定指出在确诊原发性PD的基础上，1年后隐匿出现缓慢进展的足以影响日常生活能力的认知障碍。2010年，通过对188例PD患者的观察，研究者针对PDD的诊断提出了一套简易临床诊断流程。在完整的体格检查之后逐一进行：(1)4项日常生活能力评估：使用电话、出行方式、管理财务、服用药物；(2)认知量表,包括简易精神状态检查(mini-mental state examination MMSE）、五个单词测试(即刻回忆、延迟回忆）、以“S”开头的单词数目；(3)帕金森综合评分量表(the Unified ParkinsonDisease Rating Scale UPDRS) 的第一部分(筛查痴呆、幻觉、抑郁和主动性），以上量表的组合使得诊断很可能PDD的敏感度和特异度分别达85.37%和83.67%(Ⅳ级证据)。
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