成人Still病(adult onsetstill disease,AOSD,变应性亚败血症),是以长期间歇性发热、一过性多形性皮疹、关节炎或关节痛、咽痛为主要临床表现,并伴有周围血白细胞总数及粒细胞增高和肝功能受损等系统受累的临床综合征。自Wissler(1943)首先报告后,Fancon(1946)相继描述,因其临床酷似败血症或感染引起的变态反应,故称之为“变应性亚败血症”。1987年以后统一命名为成人Still病。
有认为本症是一种介于风湿热与幼年型类风湿性关节炎之间的变应性疾病,与幼年型类风湿性关节炎的急性全身型(Still病)极相似。也有认为可能是类风关的一个临床阶段或是其一种临床变异型。也有认为是一种独立性疾病,它既包括成人发病的Still病,也包括儿童期发生的Still病迁延至成人期复发的连续性病例(儿童型成人Still病)。但经长期观察,大多患者不遗留关节强直、畸形等后遗症。现在大多认为AOSD的发病情况、受累人群、HLA分型、关节受累特征、抗核抗体(ANA)和类风湿因子(RF)阴性以及病情预后等都与类风湿关节炎明显不同,它们是两种不同的疾病。目前该病尚且明细为风湿免疫科。
发病原因
1 免疫紊乱 AOSD患者血液中T 4 辅助细胞减少,T 8 抑制细胞增多,T淋巴细胞总数减少,中性粒细胞、嗜酸性细胞、单核细胞增多是该病的主要特征,提示细胞免疫紊乱。另外血清补体减低,免疫复合物增加等,也反映了患者体液免疫紊乱。
2 感染 70%患者同时伴有咽喉炎、牙龈炎,且多数患者抗“O”滴度也增高,许多学者认为本病与链球菌感染有关。少数患者中分离出一些抗病毒抗体,是否存在病毒感染,尚待研究。
3 遗传据报道本病与HLA-B 8 、BW 35 、BW 44 及DRB1序列等组织相容性抗原表达有关联,提示遗传和患者的易感性和疾病表达有关。
4 精神因素国外有研究认为精神与工作紧张与本病的发病有肯定关系。
5 变态反应 多数AOSD患者血清IgE水平提高,并可检出低水平的针对不同变应原的特异性IgE,但IgE水平与病情严重程度无明显相关。提示I型变态反应参与AOSD的发病机制。目前比较趋向一致的看法是本病系感染后的变态反应,可能是慢性感染与过敏或自身免疫反应的组合。总之,对本病的病因和发病机理,学术上有许多新的观点和学说,对此展开的研究,也成了认识AOSD的一个研究热点。
汉方痛痹汤
汉方通痹汤VS成人斯蒂尔病三大阶段
第一阶段:温经止痛,活血化瘀
痹症若以关节、肌肉疼痛为主或因肿胀酸软功能受限(重着),不论其兼证的偏寒、偏热,在临床上都有一个特点:得热则痛减,得热则舒,遇冷痛剧。因此,在中医辨证论治上都应以温经止痛,温通行滞,温通参湿为主治,再结合证型之偏寒、偏湿、偏热、偏瘀而加减。
第二阶段:调理气血,舒经活络
在疼痛缓解的基础上,采用标本兼顾的论法,调理气血非常重要,即把止痛药和调理气血药结合起来,但不宜骤用竣补之品,必须待疼痛、肿胀基本消失,舌苔转薄、口中和,方可用补,还应间以行滞、豁痰、通络之品。
第三阶段:峻补真阴,调和营卫
汉方通痹汤强调要以峻补真阴之品以使气血流行,则虚热自退而疼痛解,此乃治本之法。初期止痛,用药俱偏于辛温,不如此则不能止痛;中期则温通与调理气血并行;后期则以补虚收功,这样才能巩固前一阶段的疗效。
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