水溶性维生素--维生素B1 硫胺素

哈喽，今天来介绍一下水溶性维生素。

水溶性维生素(Water-soluble vitamins)，其实也很好理解，意思就是可以溶在水里的维生素。主要是维生素B族里的八种和包含维生素C。水溶性维生素在人体内储存较少，从肠道吸收后进入人体的多余的水溶性维生素大多从尿中排出。

过度摄取时，会通过小便排出，不会产生毒素；但是因为基本不会在体内储藏所以会因为摄入量不足引起一些缺乏症。虽然每一个维生素的构造都不一样，但是它们有一个共同点，即在体内充当帮助多种酶发挥作用的辅酶（coenzyme）角色。

维生素B族辅酶的型态可以参考下面这个图片

ok现在来一个一个的介绍一下。

1.티안민 （Thiamine）维生素B₁（硫胺素）

他的结构内含有黄的胺，硫胺素的缺乏症的脚气病，脚气病主要是腿没有力气，呼吸困难等。主要是以米为主食的孩子。

在丙酮酸转化为乙酰辅酶 A (CoA) 的过程中起催化剂（催化所需的辅酶），并参与许多其他细胞代谢活动，包括三羧酸 (TCA) 循环 。此外，它还参与神经冲动传播的启动。

硫胺素缺乏会导致脚气病和韦尼克-科尔萨科夫综合征的临床表型。

（1）构造和安全

基本结构

• 噻唑环（Thiazole Ring）-- 티아졸： 含有一个 硫原子（S） 的五元杂环结构（由3个碳原子、1个硫原子和1个氮原子组成）。

• 嘧啶环（Pyrimidine Ring）--피리미딘 ：六元杂环结构（类似DNA碱基中的嘧啶），由4个碳原子和2个氮原子组成。

• 连接方式：两个环通过一个 亚甲基桥（-CH₂-） 连接，形成完整的硫胺素分子。

• 嘧啶环 —CH₂— 噻唑环（含S）

稳定性

1. 酸性中稳定
   - 硫胺素在 酸性环境（pH＜7）下较为稳定，尤其在pH 2-4时不易分解。这也是维生素B₁补充剂常制成盐酸硫胺素（Thiamine HCl）的原因。

2. 碱性、热、氧化条件下不稳定*
   - 碱性环境：pH＞7时，硫胺素会迅速水解失效（如遇碳酸氢钠等碱性物质）。  
   - 加热：高温（如烹饪）会导致硫胺素降解，尤其在碱性溶液中（如煮粥加碱会破坏B₁）。  
   - 氧化：硫胺素易被氧化剂（如漂白剂、某些金属离子）破坏，失去活性。

3. 冷冻保存的问题  
   - 硫胺素本身对低温稳定，但若以溶液形式冷冻：  
     - 可能因冰晶形成导致 物理损伤（如蛋白质-硫胺素复合物解离）；  
     - 水分结冰后浓缩溶质，局部pH或盐浓度变化引发 化学降解；  
     - 解冻时溶质流失（“掉在水里”）。

来源食品

一般的食品里都是少量的含有，比较好的食品源有酵母，猪肉，肝等，糙米和豆类等也是非常好的食品源。

吸收和代谢

①消化

硫胺素（维生素B₁）的消化过程主要涉及从食物中释放并转化为可吸收形式，其本身作为小分子化合物无需酶解，但需从食物基质中游离出来。

1. 食物中硫胺素的存在形式

- 游离型硫胺素：存在于强化食品、补充剂中，可直接吸收。
- 结合型硫胺素：  
  - 磷酸酯形式（如TPP、TMP）：与蛋白质或碳水化合物结合，需酶解释放。  
  - 食物基质束缚：如全谷物中的硫胺素与植酸、纤维素结合，需消化打破结构。

2. 消化过程的关键步骤

(1) 胃内阶段  

- 酸性环境（胃酸）作用：  
  - 使硫胺素从食物复合物中解离（如与蛋白质分离）。  
  - 转化部分磷酸酯（인산에스테르）为游离硫胺素（非必需，因肠道磷酸酶更高效）。  
-胃蛋白酶펩신：分解硫胺素结合的蛋白质载体，间接促进释放。

(2) 小肠阶段 
- 胰腺췌장分泌物与刷状缘酶브러시 경계 효소的作用：  
  - 碱性磷酸酶：水解硫胺素磷酸酯（TPP/TMP→游离硫胺素）。  
  - 胰蛋白酶/糜蛋白酶：进一步分解残留的蛋白-硫胺素复合物。  
- 食物基质的完全分解：  
  - 植酸酶（全谷物中）或微生物发酵（结肠）可帮助释放被植酸束缚的硫胺素，但人类自身缺乏植酸酶，效率较低。

3. 影响消化的因素

(1) 促进消化的条件

- 充分咀嚼：物理破碎食物，增加硫胺素暴露表面积。  
- 健康胃肠功能：胃酸分泌正常、胰腺外分泌充足（如胰酶活性高）。  
- 发酵食品：微生物发酵可降解植酸（如酵母发酵面包比未发酵全麦面包释放更多硫胺素）。

(2) 抑制消化的因素
- 胃酸缺乏（如萎缩性胃炎、长期抑酸药使用）：减少硫胺素从食物中解离。  
- 高植酸饮食（如未发酵全谷物、豆类）：植酸螯合硫胺素，降低生物利用度。  
- 硫胺素酶（生鱼、贝类中的酶）：直接降解硫胺素，加热可灭活。  

4. 与吸收的衔接、

- 消化后的游离硫胺素通过小肠上皮细胞转运体（THTR1/THTR2）吸收。  
- 若消化不完全（如TPP未水解），结合型硫胺素无法被有效吸收。

用自己的话来整理硫胺素（维生素B₁）的消化过程很简单，主要分为两步：

1. 从食物中释放  
- 食物中的硫胺素通常与蛋白质或碳水化合物结合（比如全谷物中的硫胺素被植酸包裹）。  
- 胃酸和胃蛋白酶帮助分解食物，使硫胺素游离出来。  

2. 转化为可吸收形式
- 如果硫胺素以磷酸化形式（如TMP、TPP）存在，小肠中的 磷酸酶 会将其水解成游离硫胺素，才能被吸收。  
- 酒精、浓茶、生鱼可能干扰这一过程，降低吸收率。  

关键点 
✅ **需要胃酸和消化酶** 帮助释放硫胺素。  
✅ **游离硫胺素** 才能被小肠吸收。  
🚫 **酒精、抑酸药、未发酵全谷物** 可能阻碍消化吸收。  

简单说：食物中的B₁要先“拆”出来，变成游离状态，才能被身体利用！

下面是一些转化为韩语时的一些关键词！

1. 인산화된 형태 (磷酸化形式，Phosphorylated Form)
- 含义：硫胺素（维生素B₁）与磷酸基团（PO₄³⁻）结合形成的衍生物，是其在体内的活性或储存形式。
- 重要性：磷酸化是硫胺素在体内发挥生理功能的必要步骤，常见形式包括：
  - 单磷酸硫胺素（TMP）
  - 焦磷酸硫胺素（TPP）
  - 三磷酸硫胺素（TTP）

2. 티아민 일인산 (硫胺素单磷酸，Thiamine Monophosphate, TMP)
- 结构：硫胺素 + 1个磷酸基团。
- 功能：
  - 代谢中间产物，可进一步磷酸化为TPP（活性形式）。
  - 在神经组织中含量较高，可能参与特殊生理作用。

3. 티아민 삼인산 (硫胺素三磷酸，Thiamine Triphosphate, TTP)
- 结构：硫胺素 + 3个磷酸基团。
- 功能：
  - 在神经组织中富集，调节氯离子通道和神经元兴奋性。
  - 与TPP（焦磷酸硫胺素）协同维持神经系统功能。

4. 인산분해효소 (磷酸水解酶，Phosphohydrolase)
- 作用：催化磷酸酯键水解的酶，特异性案例如：
  - 硫胺素磷酸酶：将TMP/TPP/TTP水解为游离硫胺素，调节其生物利用度。
  - 碱性磷酸酶（小肠刷状缘）：参与食物中硫胺素磷酸酯的消化。

硫胺素磷酸化循环示意图游离硫胺素  
⇅（激酶/磷酸酶）  
TMP → TPP（主要活性形式） → TTP  
```
- 激活：通过硫胺素激酶添加磷酸基团。  
- 失活：通过磷酸水解酶去除磷酸基团。

②吸收

硫胺素（维生素B₁）的吸收是一个复杂的生理过程，主要发生在（小肠），其吸收机制和影响因素如下：

1. 吸收部位

- 主要场所：十二指肠和空肠上段（小肠近端）。  
- 结肠微量吸收：但效率极低，对整体贡献小。

2. 吸收机制

1) 主动转运（低浓度时）==능동수송

- 依赖钠离子（Na⁺）：通过硫胺素转运体（THTR1和THTR2），与Na⁺偶联主动吸收。  
-饱和性：吸收速率随剂量增加而降低（高剂量时效率下降）。

(2) 被动扩散（高浓度时）==수동적 확산

- 当硫胺素摄入量极高（如补充剂大剂量2.5mg以上）时，部分通过被动扩散吸收，但效率低。

3. 影响吸收的因素

(1) 促进吸收的因素 

- 正常胃酸环境：酸性pH有助于硫胺素从食物中释放。  
- 能量需求增加：如运动、妊娠、发热时，肠道吸收能力上调。  
- 转运体表达：THTR1/2的活性受机体硫胺素水平调节（缺乏时吸收增强）。  

(2) 抑制吸收的因素

- 酒精：慢性酒精摄入直接损伤肠道转运体，减少吸收（酗酒者易缺乏）。  
- 单宁酸/多酚类：如浓茶、咖啡中的成分可能结合硫胺素，降低其生物利用度。  
-叶酸缺乏：可能干扰THTR2转运体功能。  
- 肠道疾病：如克罗恩病、乳糜泻等导致吸收表面积减少。  

根据书上所说：硫胺素吸收的妨碍因素

1. 티아민 분해효소 (Thiaminase, 硫胺素分解酶）

 - 来源：生鱼（如鲤鱼、贝类）、蕨菜（고사리）等。  
   - 作用：直接分解硫胺素分子，使其失效。  
   - 解决方法：加热烹饪可破坏该酶（生食风险高）这种酶就失去活性了，不会再破坏硫胺素。

2. 폴리하이드록시페놀 (Polyhydroxyphenol, 多羟基酚类)

 - 来源：咖啡、茶（单宁酸）、蓝莓、红甘蓝等。  
   - 作用：与硫胺素结合形成不溶性复合物，阻碍吸收。  
   - 解决方法：避免与含硫胺素的食物或补充剂同时食用。  

3. 알코올 (酒精)

   - 慢性饮酒：  
     - 损伤肠道吸收功能（减少THTR1/2转运体活性）。  
     - 增加肾脏排泄硫胺素。  
   - 急性酗酒：抑制硫胺素磷酸化（无法转化为活性TPP）。  

4. 노화 (衰老) 

   - 胃酸分泌减少 → 硫胺素从食物中释放不足。  
   - 肠道吸收能力下降（转运体效率降低）。  

- 最危险因素：硫胺素分解酶（生鱼/蕨菜）和酒精。  
- 日常需注意：咖啡/茶与富含B₁的食物（如全谷物、猪肉）错开食用。  
- 高危人群：酗酒者、老年人需额外补充硫胺素（如维生素B₁制剂）

4. 吸收后的代谢 

- 磷酸化：吸收后的硫胺素在肠细胞内被迅速磷酸化为活性形式（TPP，焦磷酸硫胺素），随后进入血液循环。  
- 肝脏储存：体内约80%的硫胺素以TPP形式存在于肝脏、肌肉和神经组织中。

5. 临床注意事项

- 补充剂选择：  
  - 脂溶性衍生物（如苯磷硫胺）：吸收率高于普通硫胺素，适合吸收障碍患者。  
- 酒精性缺乏症：需注射补充（绕过肠道吸收障碍）。
 

②移动储藏和排泄

硫胺素（维生素B₁）的代谢动态：从吸收到排泄的全过程解析

一、硫胺素的吸收与跨膜转运

1. 肠道吸收  

 - 游离硫胺素通过小肠上皮细胞顶膜（刷状缘）소장 상피세포 정막(브러쉬 테두리) 的 THTR1/THTR2转运体 主动吸收（依赖Na⁺梯度）。  
   - 磷酸化修饰：吸收后立即被细胞内激酶转化为 TMP（单磷酸硫胺素），防止反向扩散。  

一句话总结：
硫胺素（维生素B₁）的吸收和转运就像「过安检→搭专车→送货上门」的过程，需要 特殊通道、能量驱动 和 形态转换。  

分步简化版理解：
1. 过安检：从小肠进入细胞
-条件：必须是小分子「游离硫胺素」（拆掉磷酸包装的“裸体”形式）。  
- 通道：小肠细胞上有 **专属安检门（THTR1/THTR2转运体），需要刷「钠离子（Na⁺）」当门票才能通过。  
- 限制：  
  - 一次性通过量有限（饱和性），大剂量补充时吸收率反而下降。  
  - 酒精会 **砸坏安检门**（损伤转运体），导致吸收困难。  

2. 搭专车：从细胞进入血液 
- 包装：进入细胞后，硫胺素立刻被磷酸化（加上磷酸标签，变成TMP），防止它偷溜回肠道。  
- 送货员：由硫胺素转运蛋白护送，穿过细胞另一侧膜进入血液。  
- 运输形式：  
  - 绑在卡车（白蛋白）上的游离硫胺素。  
  - 小包裹（TMP）**：可溶性磷酸化形式，方便运输。  

3. 送货上门：分配到全身  
- 终点站（肝脏）：  
  - 硫胺素被加工成 活性形式（TPP/TTP），相当于「充电变身」。  
  - TPP是 能量代谢工具，TTP是 神经信号助手。  
- 其他仓库：肌肉、大脑、心脏按需领取TPP/TTP。  

为什么重要？
- 酒精中毒 → 砸坏安检门 + 断电（抑制磷酸化）→ 硫胺素送不到大脑 → 危险！  
- 补充技巧：小剂量分次补（避免安检拥堵），空腹时吸收更好（但避免与茶/咖啡同服）。  

2. 进入血液循环

   - 通过基底膜的 硫胺素转运蛋白 티아민 수송체 释放至血液，以两种形式存在：  
     -与白蛋白알부민结合的游离硫胺素（占多数）。  
     - TMP（可溶性磷酸化形式）。  

图示总结（图8-3）
游离硫胺素  
⇅（激酶/磷酸酶）  
TMP ⇄ TPP ⇄ TTP  

三个核心中间产物：

TMP（单磷酸）：运输形态（혈액中流通）

TPP（焦磷酸）：能量代谢工具（糖分解必需）

TTP（三磷酸）：大脑特供（调节神经信号）

- 能量驱动：ATP消耗（磷酸化）与水解（去磷酸化）的动态平衡。  
- 生理适配：各组织按需调用不同形式（如大脑优先积累TTP）。  

二、组织分布与储存（图8-3核心路径）

1. 肝脏的首过效应

 - 吸收后的硫胺素优先进入肝脏，通过磷酸化/去磷酸化循环 인산화/탈인산화 주기 动态调节活性形式：  
     - TPP（焦磷酸硫胺素）：由 硫胺素焦磷酸激酶티아민 피로인산화효소催化生成（消耗ATP），占体内储存的80%，是糖代谢关键辅酶。  
     - TTP（三磷酸硫胺素）：由TPP进一步磷酸化生成（需额外ATP），占10%，富集于神经组织调节电信号。  

2. 组织特异性分布 

组织/器官	主要存在形式 (주요 형태)	功能 (기능)	备注 (비고)
肌肉、心脏 (근육, 심장)	TPP (티아민 피로인산)	能量代谢 (포도당 → ATP) （丙酮酸脱氢酶 작용）	身体能量工厂 (에너지 생산 중심)
大脑 (뇌)	TTP > TPP (티아민 삼인산 > 피로인산)	神经信号传导 (신경 전달) 氯离子通道调控 (Cl⁻ 채널 조절)	记忆和认知功能 (기억력 유지에 중요)
肾脏 (신장)	TMP/游离硫胺素 (티아민 일인산/유리형)	快速排泄调节 (과잉 분자 여과 및 배설)	身体"清洁系统" (체내 농도 조절자)

三、动态平衡与排泄

1. 磷酸水解酶的调控

   - TTP → TPP / TPP → TMP/ TMP → 游离硫胺素：由 硫胺素单/双磷酸酶 催化（图8-3），维持各形式比例。  
   - 意义：避免过度磷酸化导致的代谢僵化，灵活应对能量需求变化。  

2. 排泄途径

- 肾小球滤过：游离硫胺素和TMP可直接滤出。  
   - 阈值调控：当血浓度＞1.7 μg/dL时，过量部分以原形或降解产物（如嘧啶）经尿液排出。  

通过这一精密调控网络，硫胺素在能量代谢与神经功能中扮演不可替代的角色。

一句话总结：
硫胺素（维生素B₁）的吸收和转运就像「过安检→搭专车→送货上门」的过程，需要 特殊通道、能量驱动和形态转换。  

分步简化版理解：

1. 过安检：从小肠进入细胞
- 条件：必须是小分子「游离硫胺素」（拆掉磷酸包装的“裸体”形式）。  
- 通道：小肠细胞上有 专属安检门（THTR1/THTR2转运体），需要刷「钠离子（Na⁺）」当门票才能通过。  
- 限制：  
  - 一次性通过量有限（饱和性），大剂量补充时吸收率反而下降。  
  - 酒精会 砸坏安检门（损伤转运体），导致吸收困难。  

2. 搭专车：从细胞进入血液  
- 包装：进入细胞后，硫胺素立刻被 磷酸化（加上磷酸标签，变成TMP），防止它偷溜回肠道。  
- 送货员：由 **硫胺素转运蛋白** 护送，穿过细胞另一侧膜进入血液。  
- 运输形式：  
  - 绑在卡车（白蛋白）上的游离硫胺素。  
  - 小包裹（TMP）：可溶性磷酸化形式，方便运输。  

3. 送货上门：分配到全身  
- 终点站（肝脏）：  
  - 硫胺素被加工成 活性形式（TPP/TTP），相当于「充电变身」。  
  - TPP是 能量代谢工具，TTP是 神经信号助手。  
- 其他仓库：肌肉、大脑、心脏按需领取TPP/TTP。

步骤 (단계)	现实类比 (비유 예시)	关键点 (핵심 포인트)	对应科学过程 (관련 생화학 과정)
过安检 (보안 검사)	进地铁要刷卡（Na⁺） (지하철 탑승 시 카드 태그, Na⁺ 필요)	• 必须用游离形式 (유리 티아민만 가능) • THTR转运体像闸机 (THTR 수송체 = 개찰구) • 耗能过程 (에너지 소모)	小肠主动吸收 (소장에서의 능동 흡수)
搭专车 (전용 탑승)	快递加防震包装（磷酸化） (택배 포장 = 인산화)	• TMP是防漏包装 (TMP는 방수 포장) • 防止逆向扩散 (역방향 누출 방지)	细胞内磷酸化 (세포 내 TMP 전환)
送货上门 (배송 완료)	总仓分类发货 (TPP/TTP按需分配) (물류 창고에서 분류 배송)	• 肝脏是加工中心 (간 = 공장) • 大脑优先配送TTP (뇌는 TTP VIP 전용)	组织特异性分布 (조직별 특이적 분포)

 为什么重要？
- 酒精中毒→ 砸坏安检门 + 断电（抑制磷酸化）→ 硫胺素送不到大脑 → 危险！  
- 补充技巧：小剂量分次补（避免安检拥堵），空腹时吸收更好（但避免与茶/咖啡同服）。  

功能

硫胺素的主要功能

1. 能量代谢的“火花塞”

   • 活性形式 TPP（焦磷酸硫胺素） 是糖、脂肪、氨基酸代谢中 关键酶的辅因子。

   • 直接参与：丙酮酸脱氢酶复合体（PDH）、α-酮戊二酸脱氢酶（α-KGDH）等。

2. 神经系统的“保护盾”

   • TTP（三磷酸硫胺素） 调节神经细胞氯离子通道，维持电信号传导。

   • 缺乏时导致 威尼克脑病（意识障碍、共济失调）

丙酮酸脱氢酶复合体（PDH）的脱羧反应详解（피루브산 탈수소효소복합체에 의한 탈탄산반응）

这是糖代谢的关键步骤：丙酮酸（糖酵解产物）在线粒体中被“拆解”生成 乙酰辅酶A（아세틸-CoA），同时释放CO₂和能量载体（NADH）➔ TPP（硫胺素活性形式）是此反应的核心辅酶！

① 反应式

피루브산（丙酮酸） + CoA + NAD⁺  → 아세틸-CoA（乙酰辅酶A） + CO₂ + NADH + H⁺

② 参与的酶与辅因子（图8-4标注）

组分	韩文名	功能
PDH复合体	피루브산 탈수소효소복합체	包含3种酶（E1/E2/E3），催化多步反应
TPP	티아민 피로인산	在E1亚基上结合丙酮酸，催化脱羧（拆CO₂）
硫辛酸	리포산	在E2亚基上传递乙酰基（—C=O）
FAD/NAD⁺	플라빈 아데닌 디뉴클레오타이드	在E3亚基上传递电子，最终生成NADH

③ 具体步骤

1. 脱羧（탈탄산）（E1+TPP）：

   • 丙酮酸 → 羟乙基-TPP（하이드록시에틸-TPP） + CO₂（被移除）。

2. 乙酰基转移（E2+硫辛酸）：

   • 羟乙基-TPP → 乙酰硫辛酸 → 乙酰辅酶A。

3. 电子传递（E3+FAD/NAD⁺）：

   • FAD接受电子 → 传递给NAD⁺ → 生成 NADH（进入呼吸链产ATP）。

1.能量代谢

丙酮酸脱氢酶复合体（피루브산 탈수소효소복합체）的脱羧反应
- 作用：将糖酵解的终产物 丙酮酸（피루브산） 转化为 乙酰辅酶A（아세틸-CoA） 
- 关键点：  
  - TPP作为辅酶，帮助移除丙酮酸的 CO₂（탈탄산），生成乙酰辅酶A（进入TCA循环彻底氧化）。  
  - 缺乏后果：丙酮酸堆积 → 乳酸酸中毒（젖산증）。  

2. 磷酸戊糖途径（오탄당 경로）与NADPH合成

位置：细胞质（糖酵解的"分支路线"）

- 作用：生成 NADPH（抗氧化剂） 和 5-磷酸核糖（리보스 5-인산，核苷酸原料） 
- 关键点：  
  - TPP作为 转酮醇酶（트랜스케톨라아제）的辅酶，参与碳链重组。  
  - NADPH功能：保护细胞免受氧化损伤，支持脂肪合成。  

阶段1：氧化阶段（生成NADPH）：葡萄糖-6-磷酸 → 5-磷酸核酮糖 + **2分子NADPH** + CO₂

关键酶：葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）

阶段2：非氧化阶段（碳骨架重组）

TPP的作用点：转酮醇酶（트랜스케톨라아제）（依赖TPP！）：

5-磷酸核糖（리보스 5-인산） → 3-磷酸甘油醛（글리세르알데하이드 3-인산）

TPP任务：像"剪刀手"剪断5碳糖，拼成3碳和6碳糖（供糖酵解再利用）。

葡萄糖 → [氧化阶段] → NADPH + 5-磷酸核糖  
                ↓  
           [TPP帮忙重组碳链]  
                ↓  
        3-磷酸甘油醛（回糖酵解）  

3. 神经系统的正常功能（신경계 기능）

- 作用：  
  - 通过 TTP（티아민 삼인산） 调节神经细胞氯离子通道。  
  - 支持神经递质合成（如GABA、乙酰胆碱）。  

GABA合成：

琥珀酰辅酶A → GABA（감마-아미노뷰티르산）（抑制性神经递质，抗焦虑）。

乙酰胆碱合成：

乙酰辅酶A + 胆碱（콜린） → 乙酰胆碱（아세틸콜린）（记忆相关递质）。

- 关键点：  
  - TPP缺乏 → 脑能量不足 → 威尼克脑病（의식 장애, 共济失调）。  
  - 长期缺乏 → 记忆力减退、焦虑。  

营养状态的判定

1. 硫胺素营养状态评估指标

(1) 体液浓度检测

- 检测样本：血液（혈액）或尿液（소변）中的 **硫胺素浓度（티아민 농도）**  
- 意义：直接反映近期硫胺素摄入量，但易受短期波动影响。

(2) 功能性检测

转酮醇酶活性（적혈구 케를기전이효소 활성도） ：红细胞中的 **转酮醇酶（트랜스케톨라아제）** 是TPP依赖酶，其活性可间接反映硫胺素水平。  

方法：  

1. 测定 **基础活性**（未添加TPP时的酶活性）。  
2. 测定 **TPP刺激后活性**（添加足量TPP后的酶活性）。  
计算公式：   활성계수（活性系数） = TPP添加后活性 / TPP添加前活性  
 

2. 结果解读

活性系数	营养状态	临床意义
<1.15	正常（硫胺素充足）	酶活性已饱和，无需额外TPP刺激
1.15-1.25	边缘性缺乏	提示潜在缺乏风险
>1.25	硫胺素缺乏	酶因TPP不足严重失活，需立即补充

3. 为什么选择转酮醇酶？

- 高敏感性：红细胞中该酶完全依赖TPP，比血液浓度更能反映长期储存状态。  
- 早期诊断：在缺乏症状（如脚气病）出现前即可检测异常。  

4. 临床应用示例

- 酗酒者筛查：活性系数＞1.25 → 需注射硫胺素预防威尼克脑病。  
- 术后监测：长期静脉营养患者定期检测，避免缺乏。

此检测通过"酶活性对TPP的依赖程度"来评估硫胺素营养状况，比单纯测浓度更可靠！

缺乏症

1.脚气病 

类型	靶器官	核心症状
干性脚气病	周围神经系统	手脚刺痛、肌肉无力、行走困难
湿性脚气病	心血管系统	水肿、心悸、急性心力衰竭
急性婴儿脚气病	中枢神经系统	呕吐、抽搐、心力衰竭（母乳喂养婴儿）

2.韦尼克-科尔萨科夫综合征（Wernicke-Korsakoff Syndrome）

阶段	主要症状	病理特征
韦尼克脑病（急性）	- 意识模糊、共济失调（走路不稳） - 眼球运动异常（眼肌麻痹、眼球震颤） - 低体温、低血压	脑内点状出血、神经元坏死
科尔萨科夫精神病（慢性）	- 逆行性遗忘（无法记忆新信息） - 虚构症（编造虚假记忆填补空白） - 情感淡漠	乳头体、海马区萎缩

过量症

• 即使过量摄入或给药，有害影响的风险也非常低

硫胺素是水溶性维生素，多余部分会通过尿液快速排出，几乎无蓄积毒性。

研究显示，每日摄入量超过推荐量100倍（如500 mg/日）仍无严重不良反应报告。

• 未设定最高可耐受摄入量（UL）

缺乏明确的毒性阈值，国际机构（如美国FDA、欧盟EFSA）均未设定UL值。

但长期超剂量（＞50 mg/日）可能引发轻微副作用（如头痛、皮肤过敏）。

• 高剂量硫胺素用于治疗枫糖尿症等先天性代谢异常疾病

枫糖尿症（MSUD）：一种支链氨基酸代谢障碍疾病，大剂量硫胺素（100-1000 mg/日）可改善部分患者酶活性。

其他：亚急性坏死性脑脊髓病（Leigh病）的辅助治疗。

摄入标准和情况（韩国基础）

1. 摄入标准（섭취기준）
(1) 设定依据
- 以 **维持红细胞转酮醇酶（적혈구 케톨기전이효소）活性** 和 **尿中硫胺素排泄量** 为科学依据。  
- 平均需要量（EAR, 평균필요량）：  
  - 成年男性：1.0 mg/日  
  - 成年女性：0.9 mg/日（因体重和能量需求略低）。  
- 推荐摄入量（RNI, 권장섭취량）：  
  - 19岁以上男性：1.2 mg/日  
  - 19岁以上女性：1.1 mg/日（覆盖97%~98%人群需求）。  

(2) 安全特性  
- 硫胺素为水溶性维生素，过量部分通过尿液排出，无明确毒性报告。  

2. 摄入现状（섭취실태, 2016年韩国国民健康营养调查） 
(1) 实际摄入量 
- 成年男性：平均 2.33 mg/日（远超推荐量）。  
- 成年女性：平均 1.66 mg/日（高于推荐量）。  
- 原因：  
  - 韩国饮食中富含硫胺素的食物（如猪肉、全谷物、豆类）摄入较多。  

(2) 不足人群比例
- 男性：7.2% 低于平均需要量（<1.0 mg/日）。  
- 女性：15.5% 低于平均需要量（<0.9 mg/日）。  
- 高风险群体：  
  - 酗酒者（酒精干扰吸收）。  
  - 饮食不均衡者（如长期精制米为主食）。  

3. 关键结论 
- 多数人摄入充足：韩国成年人平均摄入量超过推荐值。  
- 仍需关注弱势群体：约7%~15%人群摄入不足，可能面临脚气病风险。  
- 建议：  
  - 高风险人群（如饮酒者）应监测硫胺素状态（如转酮醇酶活性）。  
  - 均衡饮食（糙米、猪肉、坚果等）。  

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