运动神经元病(motor neuron disease,MND)是一系列以上、下运动神经元损害为突出表现的慢性进行性神经系统变性疾病。俗称“渐冻人”。
运动神经元病会导致以下症状发生:
1、肌萎缩侧索硬化:
为最多见的类型,也称为经典型。上、下运动神经元均有损害,表现为肌无力、肌萎缩和锥体束征。常见的首发症状为一侧或双侧手指活动笨拙、无力,随后出现手指小肌肉萎缩,逐渐发展至前臂、上臂及肩部肌群。随着病程的延长,肌无力和萎缩扩展至躯干和颈部,最后累及面肌和咽喉肌。
2、进行性肌萎缩:
发病年龄在20~50 岁,多在30岁左右,男性较多。损害仅限于下运动神经元,表现为肌无力和肌萎缩。常见首发症状为单手或双手小肌肉萎缩、无力,逐渐波及前臂、上臂及肩部肌群。受累肌肉萎缩明显、肌张力降低,可见肌肉颤动。
3、进行性延髓麻痹:
少见。发病年龄较晚,多在40岁或50岁以后起病。单独损害延髓运动神经核,表现为咽喉肌和舌肌无力、萎缩。主要表现为进行性发音不清、吞咽困难、饮水呛咳、咀嚼无力。舌肌明显萎缩,并有肌束颤动,唇肌、咽喉肌萎缩。本类型病情进展较快,多在1~2年内因呼吸肌麻痹或肺部感染而死亡。
4、原发性侧索硬化:
临床上罕见。多在中年以后发病,起病隐匿。仅累及锥体束,表现为肌无力和锥体束征。常见首发症状为双下肢对称性僵硬、乏力,行走呈剪刀步态。缓慢进展,逐渐累及双上肢。一般无肌萎缩和肌束颤动、无感觉障碍。该类型进展慢,可存活较长时间。