运动神经元病患者的症状主要是以不对称的局部肢体无力起病,如走路发僵、拖步、易跌倒,手指活动(如持筷、开门、系扣)不灵活等。也可以吞咽困难、构音障碍等球部症状起病。少数患者以呼吸系统症状起病。随着病情的进展,逐渐出现肌肉萎缩、“肉跳”感(即肌束震颤)、抽筋,并扩展至全身其他肌肉,进入病程后期,除眼球活动外,全身各运动系统均受累,累及呼吸肌,出现呼吸困难、呼吸衰竭等。
运动神经元病被误诊的原因?
1.罕见病。最大的原因是由于该病不常见,很多基层医院很难帮助患者确诊,起病不疼不痒悄无声息,患者本身也很难发觉,就诊也存在科室选择不当的问题,不少病人反而会去骨科、耳鼻喉科就诊等,这也延长了疾病的确诊时间。
2.症状易混淆。运动神经元病首发症状常以肩颈无力、活动受限、疼痛(偶发)为主,这些症状和颈椎病症状极为相似,容易误诊。
二者鉴别要点如下:
(1)颈椎病的进展较缓慢,易有疼痛、麻木等感觉症状,臂部、颈胸部肌群萎缩比手部肌肉萎缩多见,无广泛肉跳,颈椎病症状多反复发作,时轻时重,经治疗可部分缓解或消失。
(2)运动神经元病的症状呈进行性发展,主要首发症状为不对称的肢体肌无力为主,或出现肌肉萎缩,伴有肌肉跳动,无感觉障碍,随着病情发展出现肌萎缩。治疗效果欠佳,若病程大于 5 年,要重新考虑诊断。而颈椎病一般有感觉障碍,比如上肢麻木或酸胀等。